L’anemia è una condizione in cui il numero di globuli rossi non è sufficiente a trasportare abbastanza ossigeno da soddisfare i bisogni dei diversi tessuti e organi del corpo.
Esistono numerose forme di anemia, ciascuna causata da fattori diversi. Una di esse è l’anemia emolitica, caratterizzata da emolisi, ossia un’eccessiva distruzione dei globuli rossi o eritrociti, importanti cellule del sangue adibite al trasporto dell’ossigeno (Fig. 1). Le cause dell’insorgere dell’anemia emolitica possono essere:
- intrinseche: quando l’anemia deriva da un difetto genetico, interno all’eritrocita.
- estrinseche: causate da agenti provenienti dall’esterno o da particolari condizioni del circolo dei vasi sanguigni.
Anomalie intrinseche dei globuli rossi
In tale caso, le anomalie possono essere genetiche o acquisite, e possono riguardare la membrana dei globuli rossi o il metabolismo cellulare. Tra questi tipi di anemia, vi sono:
- la sferocitosi: gli eritrociti presentano forma sferica anziché ellittica.
- la talassemia: detta comunemente anemia mediterranea, che si caratterizza per una forma anomala di emoglobina che distrugge i globuli rossi.
- il favismo: che riguarda anomalie di alcuni enzimi citoplasmatici che compongono i globuli rossi.
Anomalie estrinseche dei globuli rossi
In questo caso, l’emolisi è causata da agenti esterni, ambientali o chimici, quali farmaci o sostanze tossiche (piombo, rame, ecc,), anomalie del sistema immunitario, infezioni (ad esempio causate da batteri), lesioni meccaniche, tumori.
Gli agenti infettivi possono provocare anemia emolitica attraverso un’azione diretta delle tossine oppure per invasione e distruzione dei globuli rossi da parte del microrganismo o tramite la produzione di anticorpi anomali: in tale ultimo caso, si parla di anemie emolitiche autoimmuni.
Sintomatologia
I sintomi sono variabili in base alla causa dell’emolisi e alla rapidità con cui si instaura tale disordine (Fig. 2). Solitamente comprendono pallore, stanchezza, vertigini, eventuale calo di pressione, tachicardia e dispnea da sforzo. I segni particolari dell’emolisi quando recidiva o persistente sono l’ittero, dato dall’eccesso di bilirubina, enzima prodotto in seguito alla degradazione dei globuli rossi, e un’alterata colorazione delle urine.
Una crisi emolitica è rara, in ogni caso può essere accompagnata da brividi, febbre, dolore alla regione lombare e all’addome, prostrazione, shock e alterazioni scheletriche dovute all’iperattività midollare.
Per i casi di anemia emolitica cronica, l’aumentata produzione di bilirubina favorisce la formazione di calcoli biliari e, a volte, porta alla rimozione della cistifellea, un canale adibito all’immagazzinamento e al rilascio della bile nel primo tratto intestinale.
Se una quota consistente di emolisi avviene nella milza, il reperto clinico principale potrebbe essere l’aumento del volume della milza (edema), da cui può derivare splenomegalia.
Diagnosi
Oltre che sulla base dei sintomi riferiti dal paziente, la diagnosi di anemia emolitica si basa sull’aumento dei reticolociti, globuli rossi non ancora maturi, e della bilirubina indiretta, nonché sull’esito di esami molto specifici, quali l’accrescimento dei livelli sierici di LDH e la presenza di urobilinogeno urinario.
Malgrado alcuni test possano aiutare a differenziare l’emolisi intravascolare da quella extravascolare, nel processo di aumentata distruzione dei globuli rossi, sono spesso coinvolte entrambe le tipologie di emolisi, sia pur in diverso grado.
Come si curano
La cura dipende dallo specifico meccanismo emolitico.
La terapia delle anemie emolitiche da cause intrinseche, come la sferocitosi, consiste fondamentalmente, nei casi gravi, nell’asportazione della milza per diminuire la distruzione dei globuli rossi.
Si possono rendere essenziali anche delle trasfusioni di globuli rossi, soprattutto nelle forme che procedono verso gravi riacutizzazioni.
Nella anemia emolitica autoimmune, la terapia mira a risolvere la causa e a ridurre la presenza di auto-anticorpi nel sangue: i corticosteroidi sono utili nel trattamento iniziale; nelle forme recidivanti o resistenti alla terapia di prima linea è indicato l’utilizzo di un farmaco composto da un anticorpo monoclonale diretto contro i linfociti, o altri farmaci immunosoppressori con principi attivi quali il micofenolato, la ciclosporina e l’azatioprina sotto stretta indicazione e sorveglianza medica.
Autore: Gaia Francesca Termini
Classe I^A Liceo Artistico
Scuola secondaria di II grado – Istituto Orsoline di San Carlo, Milano
Progetto divulgazione scientifica AIB&OSC
Docente responsabile: Elisa Mapelli Mozzi
Sitografia
AIB - Associazione Italiana Biotech 